Orak Hücre Anemisi Nedir,Belirtileri Nelerdir Tedavi Yöntemleri,

Genetik bir hastalık olan Orak Hücre Anemisi, alyuvarlarda anormal bir gelişmeye sebep olan kan hastalığıdır. Genetik bir hastalık olan yani anneden, babadan veya daha üst kuşaklardan bile geçebilen, kırmızı kan hücreleri normalde pürüzsüz ve yuvarlak şekilde bulunurlarken kırmızı kan taneciklerinin C şeklinde, hilal veya orak şeklindeki görünümü almasına neden olur.

Orak hücrenin ortalama 42-47 yaşam süresi olduğu bilinmektedir. Kan damarlarından çok rahat bir şekilde geçebilirler. Oksijenin bu yolla vücutta taşınmasını sağlarlar. Eğer bu hücrelerde anemi hastalığı bulunuyorsa, hücreler yapışkan ve katı şekilde bulunurlar. Birikir ve kümeler haline gelerek damar kenarlarına yapışırlar. Buda kan akışının düzensiz olmasına neden olur kan damarların tıkanmasına neden olur.

Bireyde orak hücreli anemi hastalığı olması için hem anneden hem babadan bu geni alması gerekir. Sadece tek taraflı bu genin gelmesi orak hücre anemisine sebep olma sadece hastalığın taşıyıcısı olmasına sebep olur.

Bu hastalar kırmızı kan hücresi bakımından yetersizlik yaşamaktadırlar. Bu hastalığın damarları tıkaması kan akışını engellemesi vücutta; ağrılara, kansızlığa, kanda pıhtılaşmanın görülmesine ve dokulara az oksijenin gitmesine neden olmaktadır.

Orak Hücre Anemisinin Belirtileri Nelerdir

 

— Kısa dönemde orak hücrenin krizlerinden kaynaklanmaktadır ve buda karın ağrıları, kemik ağrıları, göğüs ağrılarına, kalbin hızlı çarpmasına, yorgunluk hissine, halsizliğe, yüksek ateşe, aşırı susamaya ve nefes darlığına neden olmaktadır.

— Uzun dönemde görülen belirtiler ise; cildin soluk görülmesi, bacaklarda ülser görülmesi, yaraların çıkması, sarılık, geç ergenliğe girilmesi, görme bozuklukları görülebilmektedir. Bazı aşırı durumlarda da felce bile neden olabilmektedir.

Bu hastalığın belirtileri arada sırada yada günlük olarak görülebilmektedir. Bu belirtilerden bahsedecek olursak eğer;

— Bireyin ellerinde ve ayaklarında şişmeler görülür. Bu şişlik kan akışının düzgün olmaması ve damarların tıkanması sebebiyle oluşur.

— Anemi görülmesine neden olur. Sebebi kırmızı kan hücrelerinin eksikliğinden dolayıdır. Sağlıklı bir kırmızı kan hücresi 120 gün boyunca yaşayabilir. Fakat orak hücrenin yaşam süresi 10 ile 20 gündür. Buda alyuvarların yetersiz olmasına ve anemiye neden olur.

— Periyodik olarak ağrı ataklarının yaşanmasına neden olmaktadır. Bu orak hücre anemisinin önemli bir belirtisidir. Bu ağrılar birkaç saat yada birkaç hafta sürebilmektedir.

— Orak hücre anemisi bireyi hastalık ve enfeksiyonlara karşı savunmasız bırakmaktadır. Buda sık sık enfeksiyonların geçirilmesine sebep olur.

— Bu hastalık gözleri besleyen damarları tıkayarak retinada hasarlara yol açar ve görme bozukluğuna neden olur.

— Sağlıklı kırmızı kan hücrelerinin yetersiz olması bebek ve çocuklarda büyüme ve gelişmenin yavaşlamasına, genç bireylerde ise ergenliğin geç yaşanmasına sebep olmaktadır.

— Vücutta aşırı susuzluğun görülmesi

— Halsizlik ve yorgunluk hissi

— Yüksek ateş ve titremelerin görülmesi

— Sık sık tuvalete gitme isteği

— Görme bozuklukları

— Taşikardi

— Peniste yaşanan ağrı

— Dalağın düzgün çalışmaması sebebiyle zatürreye yakalanma

— Mide bulantısı ve kusma

— Nefes darlığı

— Cinsel işlev bozukluğu

— Gelişimsel sorunların görülmesi

— Cildin ve gözün beyaz kısmının sararması

— Karaciğer hasarı, böbrek hasarı, akciğer hasarı ve safra taşı oluşumları görülür.

Peki Orak Hücreli Anemi Neden Olur

Bu hastalık kırmızı kan hücresinde beta geni 11 kromozomundaki problem sebebiyle oluşmaktadır. Bu anormal kırmızı kan hücrelerinin oluşmasına sebep olur. Buna genler yoluyla bireye taşınır.

Tedavi:

Bu hastalığın kesin bir tedavisi bulunmamaktadır fakat semptomatik tedavi uygulanmaktadır. Tedaviler belirtilerin yok edilmesi ve krizlerin olmasını engelleme odaklıdır.

— Gerektiği oranda su tüketimi yapılmalıdır.

— Oluşan ağrıları gidermek için ılık banyo yapılabilir. Ağrıyan bölgeye ılık su uygulanabilir.

— Çocuklarda ağrıyı gidermek için çocuğu farklı aktivitelere yönlendirmek hafif olan ağrıların giderilmesine yardımcı olacaktır. Çok şiddetli olan ağrılarda çocuk hastaneye götürülmelidir.

— Hafif dozlarda antibiyotikler antibiyotikler kullanılabilir. (en sık kullanılan antibiyotik penisilin ve eritromisindir )

— Hidroksiüre günlük olarak önerilen dozda kullanılması gerebilir.

— Bolca gıda ve mineral takviyesi yapılmalıdır.

— Çocuklarının aşılarının zamanında ve doğru yapıldığından emin olunmalıdır.

— Çocukların felç tehlikesinden korunması için her yıl TCD (transkranial doppler) taraması yapılmalıdır.

— Bazen zaman zaman  kan nakilleri gerekebilmektedir.

— Aşırı demirin vücuttan atılımı için deferasirox gibi ilaçların kullanılması da gerekebilir.

Bitkisel Tedavi:

— Pekmez tüketilmesi

— Kuru tahıl tüketilmesi

— Pancar tüketimi

— Ispanak tüketilme

— Et,süt,yumurta tüketilmeli

— Kekik çayı. at kuyruğu çayı, oğul otu çatı tüketilebilir.

— Havuç ve turp kabukları soyulmadan tüketilmelidir.

— Yer elması tüketilmeli

Sağlıkla kalın..